Fallot-Tetralogie ist eine Herzfehlbildung, von der etwa 6 Prozent der Kinder mit angeborenen Herzfehlern betroffen sind. Forschende der Eidgenössischen Technischen Hochschule Zürich (ETH) haben laut einer Medienmitteilung im Gewebe von Neugeborenen einen erhöhten Gehalt eines Proteins namens BBLN festgestellt. Nach Auffassung der Wissenschaftler könnte dieser Proteingehalt verantwortlich für das Auslösen der vier Herzfehler der Erkrankung sein. Zum Krankheitsbild gehört ein Loch in der Trennwand zwischen beiden Herzkammern, eine Stenose der Lungenarterie, eine nach rechts verschobene Aorta sowie eine Hypertrophie des Herzmuskels. „Babys mit einer schweren Form der Fallot-Tetralogie sind blau. Man sieht ihnen den Sauerstoffmangel an“, wird Ursula Quitterer, Professorin für molekulare Pharmakologie an der ETH, in der Mitteilung zitiert.
Vergleichende Gewebestudien von betroffenen und nicht betroffenen Kindern zeigten, dass Kinder mit dem Herzfehler einen erhöhten Spiegel eines Proteins aufwiesen, das niederländische Forschende Bublin Coiled-Coil Protein (BBLN) nannten.
Die Forschenden der ETH stellten bei Untersuchungen an Mäusen fest, dass sich bei einem erhöhten Spiegel dieses Proteins eine Vergrösserung der Tierherzen feststellen liess. Weiterführende Untersuchungen brachten die molekularen Wechselwirkungen ans Licht, die die rechtsseitige Verdickung des Herzmuskels orchestrieren. Der Forschungsansatz der Gruppe um Quitterer ist nun, die biochemische Signalgebung des BBLN-Proteins so zu verändern, dass eine Erkrankung des Herzens abgewendet werden kann. Hier könnte ein neuer Therapieansatz liegen. Bislang können Erkrankte nur operativ behandelt werden. ce/ww
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